病例讨论：第十五章传染病

第十五章传染病

例93 梅毒性主动脉瘤

病况诉说：

患者男性，41岁，职员，因左侧胸痛4个月，发现左侧胸壁肿块，逐渐增大2个月，于1962年10月23日入院。
在4个月前感觉左侧胸部持续性隐痛。2个月前隐痛加剧，并发现胸骨左旁有指头大肿块隆起，逐渐增大，当地医院拟诊纵隔肿瘤，转来本院。过去有冶游史，18岁时有尿痛、尿脓，曾注射“606”以后症状消失。
体检：T 37℃，P 84次／分，BP 13．3／8．0kPa。胸骨左缘第2、3肋间隙有一约6×5cm的局部隆起，有搏动。心浊音界无扩大，在胸骨左缘第2、3肋间隙可听到柔和的Ⅲ级吹风样收缩期杂音，无震颤，心律齐，心率84次／分。身体他部检查无特殊。胸部X线透视：正位相当于左肺门部见一向左肺野突出的半圆形阴影，于斜位及侧位均不能与升主动脉分开，于左侧位肿块阴影恰与主动脉重叠，边界锐利，但扩张性搏动不甚清楚。
实验室检查：血康氏和华氏反应阳性，胆固醇3．4mmol/L。尿及大便常规检查无异常。诊断；升主动脉瘤可能。
住院经过：大剂量青霉素驱梅治疗。住院一个月后，患者突感左侧胸部剧痛，脸色苍白、出汗、恶心，脉搏细速，血压不能测到，四肢发冷，心音强，心率120次／分，心律齐。抢救15分钟后死亡。

问题：

1．分析本例主要临床表现。
2．升主动脉瘤有哪些原因可以造成?结合本例病史，应考虑什么原因?
3．分析治疗过程中猝死原因?
4．预期尸检可以出现哪些病变?

分析与解答：（点击查看内容）

1。本例主要临床表现为左侧胸部持续疼痛和胸骨左旁肿块隆起。实验室检查康氏反应和华氏反应阳性，胸部X线透视发现左肺门部有一向左肺野突出的半圆形阴影，不能与主动脉分开。住院一个月后，突感左胸剧痛，脸色苍白，出冷汗，四肢发冷，血压测不出而猝死。
2．升主动脉瘤并非真性肿瘤，乃升主动脉因炎症、坏死、动脉粥样硬化等原因，管壁弹性组织破坏，纤维组织增生，局部抵抗力降低，因血流冲击，管壁向外鼓出的囊状病变。造成升主动脉瘤形成的常见原因有三：
(1)动脉粥样硬化：主动脉壁病变严重者，病变处中膜平滑肌萎缩，内弹力板断裂，局部管壁变薄弱，在血压的影响下，可使管壁局部向外膨出，形成主动脉瘤。主动脉粥样硬化，按其严重程度，依次为腹主动脉、降主动脉、主动脉弓和升主动脉。所以由动脉粥样硬化所致主动脉瘤主要见于腹主动脉。升主动脉因粥样硬化而形成动脉瘤并非不可能，但究属少见，此其一。此外，本例无高血压病史，血胆固醇不高，体格检查也未发现动脉硬化征象，故可除外。
(2)Marfan综合征：这是一种罕见的遗传性疾病，具有骨骼畸形、眼病征(先天性眼晶体脱位)和心血管病变三联症。心血管病变好侵犯升主动脉，引起中层坏死、升主动脉扩张及主动脉瓣关闭不全。本例显然不存在这种三联症，故亦可除外。
(3)梅毒性主动脉炎：病变起始于主动脉升部，遍及主动脉弓及胸主动脉，常于横膈段截然而止。开始为主动脉外膜滋养血管的闭塞，继之由于管腔的逐渐闭塞，导致主动脉中层弹性纤维和平滑肌的缺血和退行性变，而由瘢痕所取代。因弹力纤维的广泛破坏，可形成主动脉瘤。本例血康、华氏反应阳性，18岁时尿痛、尿脓，有冶游史，并曾用“606”抗梅治疗。据上述分析，本例为梅毒性升主动脉瘤。
3．梅毒性主动脉瘤常见的并发症是血栓形成和破裂。主动脉瘤所在处，血管内皮细胞损伤，内膜表面粗糙，血流在此处容易形成涡流，所以极易形成血栓。本例X线透视时，见到左肺门部半圆形阴影(升主动脉瘤)扩张性搏动不甚清楚，或与血栓形成有关。梅毒性主动脉瘤可以发生破裂，破裂后血液可进入胸膜腔、气管内、食管内、肺动脉内或在心腔内。在破裂前，因瘤体长期压迫胸骨、肋骨或脊椎骨，以致骨骼被侵蚀，变薄，这也是引起胸痛的原因。所以胸痛其实也是瘤体膨大，可能为破裂的先兆。本例猝死原因显然由于升主动脉瘤破裂所致，与猝死前的临床表现完全符合。
4．预期本例尸检时可以见到左侧胸腔充满大量血液以及凝血块。升主动脉可见一个较大动脉瘤，瘤内有血栓形成，充填大部分瘤腔，在瘤体前壁血栓已经脱落，此处可见一破裂口，胸腔所见血液即由此喷射而出。剥去瘤内血栓，见瘤内壁同升主动脉其余部分一样，呈弥漫分布、微细而深陷的树皮样皱纹。镜检：主动脉外膜滋养血管周围有围管性淋巴细胞和浆细胞浸润，小血管内膜增生，管壁增厚，管腔狭窄。主动脉壁偶见微小树胶肿形成，后者为不彻底的凝固性坏死，周围有淋巴细胞和浆细胞浸润。升主动脉瘤与胸骨、肋骨接触处，有纤维性粘连，同时可见骨骼萎缩、变薄和腐蚀征象。因梅毒性主动脉炎累及主动脉瓣环，瘢痕形成，可见主动脉环扩大，导致主动脉关闭不全，左心室扩张和肥大。
根据病史，本例应属第三期梅毒。病变累及内脏，特别是心血管和中枢神经系统。心血管病变已见上述。中枢神经系统主要累及脑脊髓膜、血管、脑脊髓实质，可导致麻痹性痴呆和脊髓痨，但本例无这方面的临床表现，所以中枢神经系统病变可能不明显。
三期梅毒可累及骨骼，如颅骨、鼻骨、股骨及胸骨，形成马鞍鼻等，本例除胸骨受胸主动瘤压迫所致继发性病变如上述，其余骨骼则未见病变。肝和睾丸可形成树胶肿。肝的树胶肿可使肝呈结节状肿大，树胶肿的干酪样坏死被吸收或纤维化时，因瘢痕收缩而形成分叶肝。
附本例尸检摘要：
尸体编号A．1297。切开左侧胸大肌后，即有少量血液自胸骨左缘第一肋间处渗出，检查胸大肌已有局限性血性浸润、坏死现象，与第一肋间相应的胸小肌及肋间有4．5cm×l．5cm的出血、坏死区，按常规取下胸骨及肋软骨后，发现主动脉瘤与胸、肋骨及其他组织有紧密之粘连，同时压迫胸、肋骨及肋间肌，致胸骨左缘与胸骨接近的第1、3肋间及第1、2、3肋骨头等处均有腐蚀、出血、坏死。左侧胸腔大量积血(约3500mL)。动脉瘤压迫引起左肺及右肺上、中叶压迫性肺不张，纵隔及心脏右移。右侧胸腔无积血，胸膜间亦无粘连。主动脉的升部至降部(胸主动脉)内膜皆可见树皮样疤痕，特别以升部至弓部为明显。于胸、腹主动脉内膜尚可见不规则或条索状灰黄色、小的粥样斑块。在离主动脉根部3cm处的右前壁有一个大小为l0cm×l2cm× 7．2cm的动脉瘤，瘤腔的大小为2．5cm×2cm，大部分为血栓阻塞，其周围树皮样疤痕明显。动脉瘤向前、向左膨出，其壁除出口处有一小段主动脉壁外，绝大部分为前纵隔及上纵隔组织。该动脉瘤与左肺、胸腺、前纵隔脂肪组织及心包壁发生粘连，并压迫胸骨、左肋骨及肌肉组织。动脉瘤之前壁与左第1肋间、胸骨粘连，粘连处动脉瘤发生出血、坏死，已有少量血液流出至上纵隔、后部食管周围及肌肉下。动脉瘤的前下方有一破裂口，直径约1cm，上方与胸前壁粘连，下方则为游离之破裂口，大量血液由此流入左胸腔。动脉瘤表面还附着粘连之肺、胸腺、前纵隔脂肪组织等。
病理诊断：
(1)梅毒性主动脉炎并发升主动脉瘤(12cm× l0cm ×7．2cm)。瘤体压迫并腐蚀胸骨柄、胸骨体、胸骨左缘、左第1、2、3肋软骨及第1、3肋间肌；第1肋间肌坏死、穿破，该处胸大肌、胸小肌灶性出血、坏死。主动脉瘤破裂(前壁下方)，引起左侧胸腔大量积血(约3500mL)；左肺及右肺上、中叶压迫性肺不张，支气管炎，纵隔及心脏右移。(2)主动脉粥样硬化
讨论：
①该动脉瘤破裂前已与邻近组织广泛粘连，绝大部分瘤壁由前纵隔及上纵隔组织构成，此处原来主动脉壁已经萎缩消失，加之动脉瘤内部大部分为血栓阻塞，所以此前得以不发生破裂。此外，亦可如此解释，也即此处早曾发生破裂，但为粘连的纵隔组织所阻，所以出血不致大量外流。这样，此处的动脉瘤实为假性动脉瘤。引起猝死的破裂口乃发生于动脉瘤前下方与周围组织尚无粘连的游离动脉壁。可以说动脉瘤与周围组织的粘连以及动脉瘤内的血栓形成延缓了动脉瘤的破裂。然而，主动脉内血压较高，这些假性动脉瘤壁最后终将阻挡不了血流的冲击，必将发生决口，造成血流泛滥。
②本例年轻时有冶游史，18岁时有尿痛、尿脓，说明此时以前已有梅毒螺旋体感染，虽曾用“606”肌注加以治疗；但治疗并不彻底，因此病变继续发展，以致形成三期梅毒。此次猝死前一个月住院，虽经确诊，用大剂量青霉素治疗；但梅毒性主动脉炎已经发生，其病理演变还将按一定规律发展下去，青霉素挽救不了他的生命。如果在较早时期，外科切除动脉瘤，并用同种动脉或血管代用品植，或有望避免猝死。
(徐英含)